Ley ELA, un gran paso para mejorar la calidad de vida de los pacientes
En España hay cerca de 4.000 personas afectadas Es la tercera enfermedad neurodegenerativa con más casos
Durante años, la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) ha sido una enfermedad prácticamente invisible para la sociedad, a pesar de ser la dolencia neurodegenerativa más frecuente en España y la tercera en incidencia, tras el alzhéimer y la enfermedad de Parkinson, según la Sociedad Española de Neurología. En el país hay en la actualidad cerca de 4.000 afectados y cada día se detectan tres nuevos casos.
Esta enfermedad, que progresa muy rápidamente, produce un deterioro gradual de las neuronas motoras que controlan el movimiento de la musculatura voluntaria, disminuye su funcionamiento y mueren.
La consecuencia es una debilidad muscular que avanza amenazando gravemente la autonomía motora, la comunicación oral, la deglución o la respiración de las personas que la sufren. Es decir, los pacientes comienzan a tener problemas en funciones básicas como caminar, tragar, hablar o levantarse de la cama.
Además, afecta solamente a las neuronas motoras, no deteriora la mente, la inteligencia, la memoria, la personalidad, ni tampoco al sentido de la vista, del gusto, del olfato, del oído o del tacto, por lo que se convierte en una de las enfermedades neurológicas más crueles. Solo el 34% de las personas que la sufren supera los cuatro años de vida tras recibir el diagnóstico, según la Fundación Luzón.
Solo afecta a las neuronas motoras, no deteriora la mente o la inteligencia
Aunque las mejoras en la atención médica y el tratamiento adecuado de los síntomas permiten a los pacientes vivir más tiempo y en mejores condiciones, la ELA no tiene cura. Por eso, José Tarriza, coordinador de la plataforma de afectados por la ELA, celebra que el pasado 8 de marzo fuera aprobada por unanimidad en el Congreso de los Diputados la propuesta de la ley ELA. “La valoramos muy positivamente. Es un primer gran paso para mejorar la calidad de vida de los pacientes de ELA. Nuestra idea es intentar matizarla y mejorarla en muchos aspectos en el periodo de enmiendas que se abre”, señala.
Investigación
La labor de Ana Martínez Gil, profesora e investigadora del Centro de Investigaciones Biológicas del Consejo Superior de Investigaciones científicas (CSIC), se centra en el desarrollo de nuevos fármacos con aplicaciones en diferentes campos terapéuticos, como el de la ELA. También coordina el programa ELA-Madrid, orientado al descubrimiento y desarrollo de agentes terapéuticos eficaces para el tratamiento de esta dolencia, y lamenta que, a día de hoy, no haya ningún fármaco que la mejore: “Estamos absolutamente en mantillas. Las enfermedades neurodegenerativas son muy complejas, todas llevan una desintegración progresiva de una parte del sistema nervioso central y, de momento, no hay un tratamiento efectivo”.
En los últimos años, España ha incrementado su participación en ensayos clínicos y son cada vez más los grupos de investigación centrados en la búsqueda de nuevas dianas terapéuticas.
Patricia Jarabo, responsable del departamento de investigación de la Fundación Luzón, considera que, a nivel de investigación básica, en España hay un número razonablemente bueno de grupos trabajando en la ELA. “Actualmente, se encuentran activos 13 ensayos clínicos, la mayoría de los cuales ya están en la fase 3”, precisa.
No tiene cura. En España hay activos 13 ensayos clínicos, la mayoría en fase 3
Aunque hasta el momento no se ha hallado remedio, existen fármacos que ayudan a combatir los síntomas que acompañan a este terrible trastorno (calambres, espasticidad, alteraciones en el sueño, problemas de salivación…), prevenir complicaciones o facilitar la vida de pacientes y familiares.
El único tratamiento útil para modificar su curso es el Riluzole, aprobado en 1994. “Este fármaco hace que la progresión de la enfermedad sea más lenta, no la para ni la mejora, simplemente reduce su ritmo”, afirma Jesús Esteban, portavoz de la Sociedad Española de Neurología (SEN). “Podemos mejorar la supervivencia, no tanto porque hayamos cambiado el curso de la enfermedad, sino porque hemos suplido ciertas funciones vitales que se han perdido”, explica.
José María Medina, miembro del comité asesor científico de la Fundación Areces, resalta el gran interés que hay en todo el mundo por esta patología desde el punto de vista de la investigación: “En España hay varios grupos importantes trabajando en la ELA. Y aunque, por ahora, los abordajes no han dado resultado, existen grandes esperanzas de que en algún momento podamos vencerla o, por lo menos, paliar sus efectos”.
Apoyos vitales
Normativa. La ley ELA, aprobada recientemente por el Gobierno con el apoyo de todos los grupos parlamentarios, se basa en cuatro pilares principales: el reconocimiento del 33% de grado de discapacidad desde el diagnóstico de la patología, la atención preferente para que los pacientes cuenten con recursos técnicos y humanos especializados, la posibilidad de acogerse al bono social eléctrico en los casos avanzados en los que sea necesario el uso de ventilación mecánica, y el servicio domiciliario que garantice el acceso a la atención fisioterapéutica y especializada las 24 horas del día.
Unidades. En España solo hay cinco unidades especializadas en ELA, todas ellas en Madrid. Se trata de equipos multidisciplinares, conocedores de la patología, que trabajan para tratar de una manera adecuada a los pacientes atendiendo sus necesidades.
Enfoques. Las investigaciones se centran en descubrir los mecanismos moleculares, bioquímicos y celulares de la enfermedad; identificar los genes y las mutaciones implicadas en la ELA; desarrollar nuevos medicamentos eficaces contra la progresión; estudiar aspectos clínicos de la enfermedad, su aparición, factores de riesgo; el impacto sobre la salud, la calidad y los costes de los servicios de salud, el social...
Incidencia. La ELA afecta más a hombres (52%) que a mujeres (48%) y aparece entre los 60 y los 69 años de edad.
