Los expertos reclaman al Gobierno medios para realizar las necropsias
Alarma no es la mejor palabra para definir el estado de ánimo de los neurólogos españoles ante el mal de las vacas locas, pero entre ellos es fácilmente detectable la inquietud que genera un discurso oficial que elude transmitir a los ciudadanos los riesgos de la enfermedad y, sobre todo, el establecimiento de medidas para determinar de forma fiable su evolución en España.
Los doctores Jesús de Pedro, jefe del área de Epidemiología Aplicada del Instituto de Salud Carlos III y responsable del equipo de vigilancia de Creutzfeldt-Jakob (C-J) en España; Jimeno Álava, jefe del servicio de Neurología del Hospital Ramón y Cajal, y su colega Liaño Martínez, que ostenta el mismo cargo en la Clínica Puerta de Hierro, coinciden en que Sanidad debería facilitar más medios para realizar las necropsias en los fallecidos por esta enfermedad, desde el reconocimiento de que es la única prueba "que garantiza que no se nos están escapando casos del mal de las vacas locas en España".
En la actualidad, cada comunidad autónoma actúa por su cuenta en los procedimientos para el diagnóstico, pero el estudio necroscópico no llega ni al 50% de los casos de C-J, lo que incide a su vez en que el 80% de los casos de esta enfermedad queden clasificados como esporádicos, sin causa conocida. "Para este tipo de autopsias necesitamos sistemas muy especiales debido al alto riesgo de contaminación. Si se centraliza el servicio, será más barato", opina Álava.
En un reciente congreso de neurología celebrado en Barcelona, al que han asistido 1.500 expertos, se ha pedido a Sanidad que facilite el estudio post mortem de estos enfermos mediante la adecuación de salas de autopsia para la extracción del cerebro y el inicio del estudio neuropatológico. También se ha reclamado la creación de centros de referencia para el estudio de las muestras obtenidas en las necropsias, que deberían incluir el examen de expresión inmunohistoquímica de proteína priónica, el denominado perfil PrP en Western blots y el estudio genético. Además, los especialistas demandan que se coordinen mejor los recursos entre las comunidades autónomas para un seguimiento eficaz de la enfermedad.
El doctor Jesús de Pedro, como encargado de la vigilancia de C-J, confirma que se dirigirá al Consejo Interterritorial de Salud para transmitirle estas demandas, en un momento en que "en España podemos abrir un debate científico serio sobre la enfermedad, sus riesgos y la forma de controlarla sin necesidad de provocar alarma entre la población".
Los expertos subrayan el hecho de que mientras que en Francia, donde ya hay casos confirmados oficialmente de mortalidad por el mal de las vacas locas, el 10% de la carne de vacuno consumida procedía del Reino Unido (principal foco de contagio porque las reses se alimentaban de pienso contaminado), en España este porcentaje sólo llegó al 3%. En opinión del doctor Álava, ésta y otras circunstancias "suponen un toque de alerta muy importante que obligará a Sanidad a reforzar los controles hospitalarios". La media docena de expertos consultados por este periódico, algunos de los cuales prefieren no ser identificados, consideran que debe extremarse la vigilancia sobre la eliminación de los líquidos biológicos de los pacientes infectados por la enfermedad, sobre los trasplantes de órganos y sobre la donación de sangre. "Cuando a uno le trasplantan un tejido, la enfermedad puede tardar en manifestarse 10 o 12 años... Hay que ponerse manos a la obra", opina Álava.
Eliminación de linfocitos
Algunas autoridades sanitarias autonómicas han contratado ya por su cuenta empresas que eliminan los linfocitos del plasma sanguíneo obtenido de los donantes, ya que con este procedimiento, en teoría, disminuye la posibilidad de contagio. "Se está haciendo en silencio y sin debate científico cuando lo que necesitamos", afirma De Pedro, "son decisiones homogéneas de alcance nacional y, sobre todo, vinculadas a la práctica europea, porque aquí el optimismo puede pagarse a precios muy altos".
Los especialistas consultados consideran que la evolución de la mortalidad por vacas locas en el Reino Unido, donde este año ha aumentado, va a marcar la pauta de lo que sucederá próximamente en países como España y Francia. "Si en Gran Bretaña siguen apareciendo nuevos casos, habrá que ponerse en lo peor; de lo contrario, podremos estar más tranquilos", señala De Pedro. A juicio de Álava, "aunque en España empiecen a aparecer ahora casos confirmados, en dos o tres años puede estar controlada la situación si actuamos de forma correcta".
Ni virus ni bacterias: priones "muy peligrosos"
El doctor Jesús de Pedro considera que en España habría que realizar un análisis riguroso sobre el riesgo real contraído por la población a partir de los datos que ya existen sobre el consumo de carne procedente del Reino Unido, sobre la posible utilización de piensos prohibidos para alimentar al ganado o sobre la importación de determinados productos susceptibles de transmitir la nueva variante de Creutzfeldt-Jakob. Se trata de afrontar de forma racional, a su juicio, la posible exposición a la enfermedad de algunos grupos de ciudadanos y de ir acotando las incertidumbres, de momento grandes, que plantea.
El médico francés Dominique Dormont, uno de los máximos especialistas mundiales en la enfermedad, afirma en un trabajo que acaba de editar la Fundación Ramón Areces que a partir de la experiencia reunida hasta ahora "todos los conceptos biológicos que se han venido considerando en la microbiología tendrán que ser reconsiderados".
El doctor Álava, al que sus colegas conceden un ojo clínico envidiable para el diagnóstico de la enfermedad, explica así sus temores: "No nos enfrentamos ni a virus ni a bacterias. Hemos tropezado con unos priones que convierten proteínas normales en moléculas peligrosas, insensibles a los medios normales de desinfección. Hay una cosa horrible de pensar y es la posibilidad de que los priones, un enemigo muy peligroso, encuentren una vía de acceso al hombre como el virus de la gripe. No es demasiada ficción para el futuro...".
El estudio genético se ha practicado sólo en el 48% de los enfermos
La EEB suele aparecer entre los 15 y los 55 años
La clasificación etiológica de las encefalopatías espongiformes distingue tres tipos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: la esporádica, contraída por causas desconocidas (296 fallecimientos en España), la hereditaria y la adquirida. En esta última se incluye la nueva variante, o mal de las vacas locas, así como la causa iatrogénica, motivada por el tratamiento con la hormona del crecimiento o por diversos tipos de trasplante, entre ellos el de córnea (sólo tres casos en España y alrededor de 200 en todo el mundo).
Según los expertos, la forma clásica de la enfermedad comienza en la gran mayoría de los casos por encima de los 55 años, mientras que la encefalopatía espongiforme bovina (EEB), o vacas locas, aparece más temprano, dentro de un abanico de edades comprendido entre los 15 y los 55 años. Pese a ello, la unidad de vigilancia de Edimburgo, una especie de faro que alumbra a los expertos en la enfermedad a nivel mundial, ha comunicado recientemente el primer caso diagnosticado de EEB en una persona de 74 años de edad.
Los síntomas de la nueva variante de la enfermedad, que ha causado en Gran Bretaña casi 90 muertos, se exteriorizan a través de procesos depresivos, ideas delirantes y alucinaciones. Con el tiempo aparecen los trastornos neurológicos que incluyen ataxia, movimientos involuntarios, alteraciones cognitivas y, finalmente, la demencia. Estos últimos problemas suelen aparecer aproximadamente a los seis meses de presentarse la enfermedad.
Más casos desde 1997
De los 313 casos de Creutzfeldt-Jakob detectados en España entre 1993 y el pasado mes de noviembre, la mayoría se produjeron entre 1997 y 2000. Que los centros hospitalarios se han intentado poner al día en la detección de esta enfermedad lo demuestra este dato: en 1994 sólo se realizó estudio genético al 17% de los pacientes, porcentaje que evolucionó hasta el 33,3% en 1997, el 36,4% en 1998 y el 48% un año después.
En el registro del Instituto de Salud Carlos III, donde se centraliza el seguimiento de la enfermedad en todo el Estado, se refleja que las comunidades autónomas con más casos son las de Cataluña, Madrid, la Comunidad Valenciana, Andalucía y Castilla y León, por este mismo orden. Murcia, La Rioja, Navarra y Extremadura son las que han presentado menos fallecimientos en este mismo periodo analizado.
En Madrid, los centros hospitalarios que llevan contabilizados hasta el momento más casos de fallecimiento por Creutzfeldt-Jakob son el Gregorio Marañon, la Clínica Puerta de Hierro, el Doce de Octubre y el Severo Ochoa de Leganés.
El origen hereditario, entre los menos frecuentes
El origen genético de la enfermedad, otra forma conocida de Creutzfeldt-Jakob, es mucho menos frecuente, según los expertos. En 1986, el doctor Lugaresi y sus colaboradores describieron un nuevo cuadro caracterizado por insomnio progresivo, hipertermia, sudoración y trastornos esfinterianos a los que se añadía con posterioridad un estado de confusión en el paciente que llegaba hasta el coma, provocando la muerte alrededor de los nueve meses de aparecer los primeros síntomas. A esta variante de la enfermedad se le denominó insomnio fatal familiar (IFF) y es provocado por una mutación en el gen que codifica la proteína priónica.
Desde el año 1993 hasta el pasado mes de noviembre han muerto en España por esta dolencia seis mujeres y ocho hombres. Siete de los casos se han producido en el País Vasco, dos en Cataluña, otros dos en Castilla y León, dos más en Andalucía y uno en Cantabria, según el registro oficial del Instituto de Salud Carlos III.